58-letnia kobieta z nowotworem neuroendokrynnym trzustki Case report
##plugins.themes.bootstrap3.article.sidebar##
##plugins.themes.bootstrap3.article.main##
Abstrakt
Opisano przypadek 58-letniej chorej z 70-milimetrowym guzem trzonu i ogona trzustki po leczeniu chirurgicznym – dystalnej pankreatektomii ze splenektomią. W badaniu mikroskopowym histopatologicznym opisano dobrze zróżnicowany nowotwór endokrynny (well-differentiated neuroendocrine carcinoma) (według klasyfikacji WHO z 2000 r. NECLM, grupa 2), figury podziału > 2/10 HPF. Znaleziono 9 węzłów chłonnych bez przerzutu raka. Chromogranina A (+), synaptofizyna (+), MIB < 2%, zmiana usunięta doszczętnie. Pacjentka pozostawała pod obserwacją. Po 3 latach od operacji pierwotnej powróciły dolegliwości bólowe w jamie brzusznej, wzdęcia, biegunki tłuszczowe, spadek masy ciała, obserwowano wzrosty glikemii. W kontrolnym badaniu USG jamy brzusznej wykryto niskoechogeniczną zmianę ogniskową w wątrobie. W badaniu TK jamy brzusznej potwierdzono obecność co najmniej 3 zmian ogniskowych. Wziąwszy pod uwagę objawy choroby, podwyższone stężenie chromograniny A i rozpoznanie histopatologiczne zmiany usuniętej z trzustki, wysunięto podejrzenie somatostatinoma. Pacjentka nie wyraziła zgody na konsultację chirurgiczną co do ewentualnej metastazektomii ani innych terapii lokalnych zmian przerzutowych w wątrobie. Włączono leczenie zimnymi analogami somatostatyny (oktreotyd LAR), dzięki czemu uzyskano poprawę stanu ogólnego chorej i ustąpienie objawów. Po 4 miesiącach leczenia wykonano kontrolne badania obrazowe, uwidaczniające progresję zmian w wątrobie. Pacjentkę zakwalifikowano do chemioterapii z użyciem streptozotocyny i adriamycyny, na które to leczenie nie wyraziła zgody. W związku z bardzo dobrym stanem ogólnym i brakiem objawów zdecydowano o kontynuowaniu dotychczasowej terapii oktreotydem LAR – uzyskano długotrwałą kliniczną, biochemiczną i obrazową kontrolę choroby po początkowej progresji. Somatostatinoma jest bardzo rzadkim nowotworem neuroendokrynnym. Najczęściej zlokalizowany jest w trzustce (ok. 60% przypadków) oraz dwunastnicy. Za charakterystyczne dla somatostatinoma uważa się stężenie powyżej 1000 pg/ml (przy normie do 100 pg/ml), lecz w praktyce klinicznej możliwości oznaczenia stężenia somatostatyny są niewielkie. Prawidłowe stężenie somatostatyny w surowicy nie wyklucza rozpoznania somatostatinoma.
Pobrania
##plugins.themes.bootstrap3.article.details##
Utwór dostępny jest na licencji Creative Commons Uznanie autorstwa – Użycie niekomercyjne 4.0 Międzynarodowe.
Copyright: © Medical Education sp. z o.o. This is an Open Access article distributed under the terms of the Attribution-NonCommercial 4.0 International (CC BY-NC 4.0). License (https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
Address reprint requests to: Medical Education, Marcin Kuźma (marcin.kuzma@mededu.pl)
Bibliografia
2. Cwikla JB, Królicki L, Buscombe JR et al. Diagnostyka obrazowa guzów neuroendokrynnych. Onkol w Praktyce Klin 2006; 1: 18-31.
3. Pavel M, Baudin E, Couvelard A et al. ENETS Consensus Guidelines for the Management of Patients with Liver and Other Distant Metastases from Neuroendocrine Neoplasms of Foregut, Midgut, Hindgut, and Unknown Primary. Neuroendocrinology 2012; 95: 157–176.
4. Plöckinger U, Rindi R, Arnold R et al. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Neuroendocrine Gastrointestinal Tumours. Neuroendocrinology 2004; 80: 394-424.
5. Rinke A, Muller HH, Schade–Brittinger C et al. Placebo-Controlled, Double-Blind, Prospective, Randomized Study on the Effect of Octreotide LAR in the Control of Tumor Growth in Patients With Metastatic Neuroendocrine Midgut Tumors: A Report From the PROMID Study Group, JCO, 2009; 27: 4656-4663.
6. Moertel CG, Lefkopoulo M, Lipsitz S et al. Streptozocin-doxorubicin, streptozocin-fluorouracil or chlorozotocin in the treatment of advanced islet-cell carcinoma. N Engl J Med 1992; 326: 519-23.
7. Öberg K. Management of neuroendocrine tumours. Ann Oncol 2004; (suppl 4): 293-8.
8. O’Toole D, Hentic O, Corcos O et al. Chemotherapy for gastro-enteropancreatic endocrine tumours. Neuroendocrinology 2004; 80(suppl 1): 79-84.
9. Yao JC, Shah MH, Ito T et al. RAD001 in Advanced Neuroendocrine Tumors, Third Trial (RADIANT-3) Study Group: Everolimus for advanced pancreatic neuroendocrine tumors. N Engl J Med 2011; 364: 514-523.
10. Garbrecht N, Anlauf M, Schmitt A et al. Somatostatin-producing neuroendocrine tumors of the duodenum and pancreas: incidence, types, biological behavior, association with inherited syndromes, and functional activity. Endocrine-Related Cancer 2008: 15; 229-241.
11. Harris GJ, Tio F, Cruz AB Jr. Somatostatinoma: a case report and review of the literature. J Surg Oncol 1987; 36: 8-16.
12. Vinik AI, Strodel WE, Eckhauser FE et al. Somatostatinomas, PPomas, neurotensinomas. Semin Oncol 1987; 14: 263-81.
13. Konomi K, Chijiiwa K, Katsuta T et al. Pancreatic somatostatinoma: a case report and review of the literature. J Surg Oncol 1990; 43: 259-65.
14. Soga J, Yakuwa Y. Somatostatinoma/inhibitory syndrome: a statistical evaluation of 173 reported cases as compared to other pancreatic endocrinomas. J Exp Clin Cancer Res 1999; 18: 13-22.