Nabyta hemofilia A u pacjenta z chorobą nowotworową Opis przypadku

Abstrakt

Nabyta hemofilia A (NH) jest rzadko występującą chorobą autoimmunologiczną związaną z pojawieniem się autoprzeciwciał neutralizujących czynnik krzepnięcia VIII. Objawia się ona nagłym wystąpieniem ciężkiej, nieraz zagrażającej życiu skazy krwotocznej u pacjenta bez podobnych zaburzeń w przeszłości i bez rodzinnego obciążenia skazą krwotoczną. Około 12% przypadków NH występuje w związku z chorobą nowotworową, z czego 2/3 stanowią guzy lite. Autorzy przedstawiają przypadek 67-letniego chorego z NH, u którego powikłania krwotoczne leczono preparatami omijającymi etap czynnika VIII – aktywowanym kompleksem czynników zespołu protrombiny (aPCC, FEIBA) i rekombinowanym aktywnym czynnikiem VII (rVIIa, NovoSeven). Pomimo wieloliniowego leczenia immunosupresyjnego nie udało się wyeliminować inhibitora czynnika VIII. W 8. roku obserwacji doszło do nasilenia krwawień i wystąpiły ciężkie krwotoki z przewodu pokarmowego. W tomografii komputerowej stwierdzono zmianę rozrostową jelita czczego z przerzutami do wątroby. Podobny obraz stwierdzono śródoperacyjnie. Chory został poddany resekcji jelita cienkiego w osłonie preparatów omijających. Po zabiegu pozostawał w stanie ciężkim, wymagał licznych toczeń koncentratu krwinek czerwonych i preparatów omijających. Tydzień po pierwszym zabiegu wykonano kolejną laparotomię, z powodu podejrzenia krwawienia do jamy otrzewnej. Pacjent zmarł z powodu nagłego zatrzymania krążenia. W badaniu histopatologicznym w usuniętym jelicie stwierdzono naciek rozlanego chłoniaka nieziarniczego o nieokreślonym typie. Przyżyciowe ustalenie rozpoznania było trudne, gdyż we krwi obwodowej ani w szpiku nie stwierdzono zmian typowych dla chłoniaka, węzły chłonne nie były powiększone (poza nieznacznie powiększonymi, stabilnymi w badaniu kontrolnym węzłami chłonnymi w śródpiersiu), nie występowała splenomegalia. Trudne było również wcześniejsze ustalenie właściwej przyczyny krwawień z przewodu pokarmowego. Krwawienia śluzówkowe należą do typowych objawów NH, poza tym u pacjenta kolonoskopowo stwierdzano liczne duże uchyłki i objawy krwawienia ze śluzówki jelita grubego. Prezentowany przypadek NH ma na celu zwrócenie uwagi na możliwość wystąpienia tego rzadkiego schorzenia w związku z chorobą nowotworową, a także na trudności i ograniczenia w diagnostyce zmian nowotworowych u pacjentów z NH spowodowane współistniejącymi ciężkimi i trudno poddającymi się leczeniu zaburzeniami hemostazy. Wszelkie inwazyjne zabiegi u chorych z NH obarczone są dużym ryzykiem krwawień, których nierzadko nie udaje się opanować pomimo stosowania obu preparatów omijających.