Limfohistiocytoza hemofagocytowa (HLH) indukowana przez chłoniaka – opis przypadku Opis przypadku

##plugins.themes.bootstrap3.article.sidebar##

PDF


Opublikowane: gru 30, 2011
Słowa kluczowe:
HLH, limfohistiocytoza hemofagocytowa, wtórna, chłoniak, ferrytyna

##plugins.themes.bootstrap3.article.main##

Rafał Machowicz
Katedra i Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Joanna Drozd-Sokołowska
Katedra i Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Dorota Zduńczyk
Katedra i Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Barbara Górnicka
Katedra i Zakład Anatomii Patologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Piotr Boguradzki
Katedra i Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Wiesław Wiktor Jędrzejczak
Katedra i Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Abstrakt

Limfohistiocytoza hemofagocytowa (HLH) to rzadki (zwłaszcza u dorosłych) zespół objawów, w którym hiperzapalenie powoduje gorączkę, hepatosplenomegalię, pancytopenię i bez leczenia prowadzi do zgonu. Wśród wyników badań dodatkowych zwracają uwagę: hiperferrytynemia, hipertriglicerydemia, hipofibrynogenemia, hemofagocytoza, mała lub nieobecna aktywność komórek NK oraz wysokie stężenie sCD25 w osoczu. U dorosłych HLH jest najczęściej wtórny do infekcji (zwłaszcza wirusem Epsteina-Barr). W niniejszej pracy opisano bardzo rzadki przypadek zespołu HLH u 80-letniej pacjentki, który został indukowany przez chłoniaka z komórek T. Rozpoznanie zostało postawione, gdy chora znajdowała się w ciężkim stanie. Pomimo przejściowej poprawy po wdrożeniu leczenia według protokołu HLH 2004 (etopozyd, cyklosporyna A, kortykosteroidy) pacjentka zmarła. Opisany przypadek wskazuje na celowość częstszego określania stężenia ferrytyny u podobnych chorych. Jej znaczne podwyższenie (> 10 000 μg/l) jest charakterystyczne dla HLH i może umożliwić opanowanie tego zespołu, który bez leczenia jest w 100% śmiertelny.

Pobrania

Dane pobrania nie są jeszcze dostepne

##plugins.generic.paperbuzz.metrics##

##plugins.generic.paperbuzz.loading##

##plugins.themes.bootstrap3.article.details##

Jak cytować
1.
Machowicz R, Drozd-Sokołowska J, Zduńczyk D, Górnicka B, Boguradzki P, Jędrzejczak WW. Limfohistiocytoza hemofagocytowa (HLH) indukowana przez chłoniaka – opis przypadku. OncoReview [Internet]. 30 grudzień 2011 [cytowane 23 listopad 2024];1(4(4):304-7. Dostępne na: https://journalsmededu.pl/index.php/OncoReview/article/view/288
Numer
Tom 1 Nr 4(4) (2011)
Dział
Artykuły
Creative Commons License

Utwór dostępny jest na licencji Creative Commons Uznanie autorstwa – Użycie niekomercyjne 4.0 Międzynarodowe.

Copyright: © Medical Education sp. z o.o. This is an Open Access article distributed under the terms of the Attribution-NonCommercial 4.0 International (CC BY-NC 4.0). License (https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.

Address reprint requests to: Medical Education, Marcin Kuźma (marcin.kuzma@mededu.pl)

Bibliografia

1. Allen M., De Fusco C., Legrand F. et al.: Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis: how late can the onset be? Haematologica 2001; 8: 499-503.
2. Gupta S., Weitzman S.: Primary and secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis: clinical features, pathogenesis and therapy. Expert Rev. Clin. Immunol. 2010; 6: 137-54.
3. Henter J.I., Horne A., Aricó M. et al.: HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr. Blood Cancer 2007; 48: 124-31.
4. Janka G.E.: Familial and acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis. Eur. J. Pediatr. 2007; 66: 95-109.
5. Jędrzejczak W.W.: Limfohistiocytoza hemofagocytarna – rzadko rozpoznawany uleczalny stan bezpośredniego zagrożenia życia występujący również u dorosłych. Acta Haematol. Pol. 2008; 39: 515-526.
6. Allen C.E., Yu X., Kozinetz C.A. et al.: Highly elevated ferritin levels and the diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr. Blood Cancer 2008; 50: 1227-35.
7. Meijvis S.C., Endeman H., Geers A.B. et al.: Extremely high serum ferritin levels as diagnostic tool in adult-onset Still’s disease. Neth. J. Med. 2007; 65: 212-4.
8. Hibi S., Ikushima S., Fujiwara F. et al.: Serum and urine beta-2-microglobulin in hemophagocytic syndrome. Cancer 1995; 75: 1700-5.
9. Okamoto M., Yamaguchi H., Isobe Y. et al.: Analysis of triglyceride value in the diagnosis and treatment response of secondary hemophagocytic syndrome. Internal Medicine 2009; 48: 775-81.
10. Przybylski M., Dzieciątkowski T., Zduńczyk D. et al.: Microbiological findings and treatment of EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis: a case report. Arch. Immunol. Ther. Exp. (Warsz.) 2010; 58: 247-52.