Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) – postępy w diagnostyce i leczeniu Artykuł przeglądowy

##plugins.themes.bootstrap3.article.sidebar##

PDF


Opublikowane: maj 31, 2011
Słowa kluczowe:
dermatofibrosacroma protuberans, szerokie marginesy chirurgiczne, FS-DFSP, COLIA1A-PDGFB, imatynib

##plugins.themes.bootstrap3.article.main##

Hanna Koseła
Klinika Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków, Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowsk­­­­­iej-Curie w Warszawie
Piotr Rutkowski
Klinika Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków, Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowsk­­­­­iej-Curie w Warszawie

Abstrakt

Dermatofibrosarcoma protuberans jest rzadkim, rosnącym powierzchownie, mięsakiem tkanek miękkich występującym z częstością ok. 4 przypadków na milion osób rocznie. Zwykle rozwija się na skórze tułowia, występuje we wszystkich grupach wiekowych, ale szczyt zachorowań przypada na 3. i 4. dekadę życia. Zmiana rozwija się powoli, jej wzrost może trwać latami. Z czasem dochodzi do akceleracji wzrostu i powstania charakterystycznych guzowatości, od których choroba wzięła nazwę. Przerzuty odległe występują rzadko, częściej w postaci fibrosarkomatycznej nowotworu (FS-DFSP), stanowiącej mniej niż 10% przypadków i wiążącej się z bardziej agresywnym przebiegiem choroby oraz gorszym rokowaniem. W ponad 95% przypadków tej choroby stwierdzono charakterystyczne zaburzenie genetyczne, będące podstawą rozwoju tego nowotworu. Translokacja pomiędzy chromosomami 17 i 22 powoduje nadmierne pobudzenie receptora PDGFRβ, co skutkuje transformacją i wzrostem komórek nowotworowych. Podstawą leczenia DFSP jest wycięcie zmiany z szerokim marginesem tkanek zdrowych. Mimo udoskonalania metod chirurgicznych (w tym z zastosowaniem zabiegów mikrochirurgicznych) odsetek wznów miejscowych choroby nadal jest znaczny. Wyniki leczenia ulegają poprawie po zastosowaniu uzupełniającej radioterapii. Leczenie choroby zaawansowanej oraz w przypadku wystąpienia przerzutów odległych zrewolucjonizowało w ostatnich latach wprowadzenie do terapii inhibitora kinaz tyrozynowych – imatynibu, którego działanie opiera się na blokowaniu mechanizmu pobudzenia PDGFRβ leżącego u podstaw rozwoju choroby.



 

 

Pobrania

Dane pobrania nie są jeszcze dostepne

##plugins.generic.paperbuzz.metrics##

##plugins.generic.paperbuzz.loading##

##plugins.themes.bootstrap3.article.details##

Jak cytować
1.
Koseła H, Rutkowski P. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) – postępy w diagnostyce i leczeniu. OncoReview [Internet]. 31 maj 2011 [cytowane 23 lipiec 2024];1(2(2):104-11. Dostępne na: https://journalsmededu.pl/index.php/OncoReview/article/view/235
Numer
Tom 1 Nr 2(2) (2011)
Dział
Artykuły
Creative Commons License

Utwór dostępny jest na licencji Creative Commons Uznanie autorstwa – Użycie niekomercyjne 4.0 Międzynarodowe.

Copyright: © Medical Education sp. z o.o. This is an Open Access article distributed under the terms of the Attribution-NonCommercial 4.0 International (CC BY-NC 4.0). License (https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.

Address reprint requests to: Medical Education, Marcin Kuźma (marcin.kuzma@mededu.pl)

Bibliografia

1. Lemm D., Mügge L.O., Mentzel T., Höffken K.: Current treatment options in dermatofibrosarcoma protuberans. J. Cancer Res. Clin. Oncol. 2009; 135: 653-665.
2. Sanmartín O., Llombart B., López-Guerrero J.A., Serra C., Requena C., Guillén C.: Dermatofibrosarcoma protuberans. Actas Dermosifiliogr. 2007; 98(2): 77-87.
3. Dimitropoulos V.: Dermatofibrosarcoma protuberans. Dermatologic Therapy 2008; 21: 428-432.
4. Minter R., Reith J., Hochwald S.: Metastatic Potential of Dermatofibrosarcoma Protuberans with Fibrosarcomatous change. Journal of Surgical Oncology 2003; 82: 201-208.
5. McArthur G.: Moleculary Targeted treatment for Dermatofibrosarcoma protuberans. Seminars In Oncology 2004; 31: 30-36.
6. Rouhani P., Fletcher C., Devesa S. et al.: Cutaneous soft tissue sarcoma incidence patterns in the U.S. Cancer 2008; 113: 616-27.
7. Criscione V., Weistock M.: Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans In the United States 1973-2002. J. Am. Acad. Dermatol. 2007; 56: 968-973.
8. McArthur G.: Dermatofibrosarcoma protuberans: recent clinical Progress. Annals of Surgical Oncology 2007; 14(10): 2876-2886.
9. Pearce M.S., Parker L., Cotterill S.J.: Skin cancer in children and young adults: 28 years’ experience from the Northern Region Young Person’s Malignant Disease Registry, UK. Melanoma Res. 2003 Aug; 13(4): 421-6.
10. Kimmel Z., Ratner D., Kim J. et al.: Peripheral excision margins for dermatofibrosarcoma protuberans: A meta-analysis of spatial data. Annals of Surgical Oncology 2006; 14(7): 2113-2120.
11. Martin L., Piette F., Blanc P. et al.: Clinical variants of protuberant stage of dermatofibrosarcoma protuberans. British Journal of Dermatology 2005; 153: 932-936.
12. Mendenhall W., Zlotecki R., Scarborough M.: Dermatofibrosarcoma Protuberans. Cancer 2004; 101(11): 2503-2508.
13. Domanski H., Gustafson P.: Cytologic features of primary, recurrent and metastatic dermatofibrosarcoma protuberans. Cancer (Cancer Cytopathol.) 2002; 96: 351-61.
14. Haycox C., Odand P., Obricht S.: Immunohistochemial characterization of dermatofibrosarcoma protuberans with practical applications for diagnosis and treatment. J. Am. Acad. Dermatol. 1997; 37: 438-44.
15. Hsi E., Nickoloff B.: Dermatofibroma and sermatofibrosarcoma protuberans: an immunohistochemical study reveals distinctive antigenic profiles. Journal of Dermatological Science 1996; 11: 1-9.
16. Patel K., Szabo S., Hernandez V. et al.: Dermatofibrosarcoma protuberans COL1A1-PDGFB fusion is identified in virtually all dermatofibrosarcoma protuberans cases when investigated by newly developed multiplex reverse transcription polymerase chain reaction and fluorescence in situ hybridization assays. Human Pathology 2008; 39: 184-193.
17. Shimizu A., O’Brien K.P., Sjöblom T. et al.: The Dermatofibrosarcoma Protuberans-associated Collagen Type Iα1/Platelet-derived Growth Factor (PDGF) B-Chain Fusion Gene Generates a Transforming Protein That Is Processed to Functional PDGF-BB. Cancer Res. 1999; 59: 3719-3723.
18. Rutkowski P., Woźniak A., Świtaj T.: Advances in molecular characterization and targeted therapy in dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Sarcoma In Press 2011.
19. Linn S., West R., Pollack J. et al.: Gene Expression Patterns and gene copy number changes in dermatofibrosarcoma protuberans. American Journal of Pathology 2003; 163: 2383-2395.
20. Sirvent N., Maire G., Pedeutour F.: Genetics of dermatofibrosarcoma protuberans family of tumors: from ring Chromosomes to tyrosine kinase inhibitor treatment. Genes, Chromosomes and Cancer 2003; 37: 1-19.
21. Abbott J.J., Erickson-Johnson M., Wang X. et al.: Gains of COL1A1-PDGFB genomic copies occur in fibrosarcomatous transformation of dermatofibrosarcoma protuberans. Modern Pathology 2006; 19: 1512-1518.
22. Browne W., Antonescu C., Leung D. et al.: Dematofibrosarcoma protuberans – A Clinicopathologic analysis of patients treated and followed at a single institution. Cancer 2000 June 15; 88: 2711-2720.
23. Heuvel S., Suurmeijer A., Pras E. et al.: Dermatofibrosarcoma protuberans: Recurrence is related to the adequacy of surgical margins. EJSO 2010; 36: 89-94.
24. Mięsaki tkanek miękkich u dorosłych. Rutkowski P., Nowecki Z. (red.). Warszawa 2009: 207-213.
25. Farme J., Ammori J., Zager J. et al.: Dermatofibrosarcoam protuberans: How wide should we resect? Ann. Surg. Oncol 2010; 17: 2112-2118.
26. Chang C.K., Jacobs I.A., Salti G.I.: Outcomes of surgery for dermnatofibrosarcoma protuberans. EJSO 2004; 30: 341-345.
27. Fields R., Hameed M., Li-Xuan Q. et al.: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP): Predictors of recurrence and the use of systematic therapy. Ann. Surg. Oncol. 2011 Feb; 18(2): 328-36.
28. Loss L., Zetouni N.: Management of scap Dermatofibrosarcoma Protuberans. Dermatol. Surg. 2005; 31: 1428-1433.
29. Paradisi A., Abeni D., Rusciani A. et al.: Dermatofibrosarcoma protuberans: Wide local excision vs. Mohs micrografhic surgery. Cancer Treatment Reviews 2008; 34: 728-736.
30. Ballo M., Zagars G., Pisters P. et al.: The role of radiation therapy in the management of dermatofibrosarcoma protuberans. Int. J. Radiation Oncology Biol. Phys. 1998; 40: 823-827.
31. Savage D., Antman K.: Imatynib mestylate – a new oral targeted therapy. N. Engl. J. Med. 2002; 346: 683-693.
32. Rutkowski P., van Glabbeke M., Rankin C. et al.: Imatynib Mesylate in advanced Dermatofibrosarcoma protuberans: pooled analysis of two phase II clinical trials. Journal of Clinical Oncology 2010; 28: 1772-1779.
33. Gooskens S., Oranje A., van Adrichem L. et al.: Imatynib mesylate for children with dermatofibrosarcoam protuberans. Pediatr. Blood Cancer 2010; 55: 369-373.
34. Rutkowski P., Dębiec-Rychter M., Nowecki Z., Michej W., Symonides M., Ptaszynski K., Ruka W.: Treatment of advanced dermatofibrosarcoma protuberans with imatinib mesylate with or without surgical resection. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2011 Mar; 25(3): 264-70. https://doi.org/10.1111/j.1468-3083.2010.03774.x.
35. Joensuu H., Trent J., Reichardt P.: Practical management of tyrosine kinase inhibitor-associated side effects in GIST. Cancer Treatment Reviews 2011; 37: 75-88.
36. Breccia M., Alimena G.: The metabolic consequences of imatinib mesylate: Changes on glucose, lypidic and bone metabolism. Leukemia Research 2009; 33(7): 871-875.
37. Kerob D., Pedeutour F., Leboeuf C. et al.: Value of cytogenetic analysis in the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. J. Clin. Oncol. 2008 Apr 1; 26(10): 1757-9.