Amyloidoza serca związana z wild-type transtyretyną – starcza amyloidoza serca: manifestacja kliniczna i diagnostyka nieinwazyjna Opis przypadku

##plugins.themes.bootstrap3.article.main##

Magdalena Rostek-Bogacka
Marcin Konopka
Jacek Sawicki
Monika Tomaszewska-Kiecana
Marek Kuch

Abstrakt

Amyloidoza jest chorobą wywołaną pozakomórkowym odkładaniem się nierozpuszczalnych białek o budowie włókienkowej. Depozyty amyloidu mogą się gromadzić w wielu narządach (postać układowa) oraz – rzadziej – miejscowo (postać zlokalizowana). Do narządów najczęściej objętych chorobą należą: serce, nerki, wątroba oraz przewód pokarmowy. Podstawą klasyfikacji amyloidozy jest typ białka prekursorowego tworzącego strukturę włókienkową amyloidu. Najczęstsze rodzaje amyloidozy układowej to amyloidoza pierwotna związana z łańcuchami lekkimi immunoglobulin AL i amyloidoza związana z białkiem transportującym tyroksynę i wiążącym retinol – transtyretyną ATTR. Z kolei ATTR może być wynikiem dziedziczenia mutacji w genach transtyretyny ATTRm lub może stanowić dziką formę choroby ATTRwt (ATTR wild-type) z prawidłową cząsteczką transtyretyny, znaną też jako starcza amyloidoza serca. Wciąż niejasna patogeneza i zróżnicowana etiologia choroby nastręczają trudności diagnostycznych opóźniających właściwe rozpoznanie i leczenie.


W pracy przedstawiono przypadek pacjenta z chorobą wieńcową, na którą nałożyła się starcza amyloidoza serca, co w obrazie klinicznym skutkowało objawami ciężkiej, trudno leczącej się niewydolności serca.

Pobrania

Dane pobrania nie są jeszcze dostepne

##plugins.themes.bootstrap3.article.details##

Jak cytować
Rostek-Bogacka , M., Konopka , M., Sawicki , J., Tomaszewska-Kiecana , M., & Kuch , M. (2018). Amyloidoza serca związana z wild-type transtyretyną – starcza amyloidoza serca: manifestacja kliniczna i diagnostyka nieinwazyjna. Kardiologia W Praktyce, 12(1), 12-18. Pobrano z https://journalsmededu.pl/index.php/kwp/article/view/1222
Dział
Artykuły

Bibliografia

1. Narotsky D.L., Castano A., Weinsaft J.W.: Wild-Type Transthyretin Cardiac Amyloidosis: Novel Insights From Advanced Imaging. Can. J. Cardiol. 2016; 32(9): 1166.e1-1166.e10.
2. Rapezzi C., Lorenzini M., Longhi S. et al.: Cardiac amyloidosis: the great pretender. Heart Fail. Rev. 2015; 20: 117-124.
3. Rapezzi C., Merlini G., Quarta C.C. et al.: Systemic cardiac amyloidoses: disease profiles and clinicall courses of the 3 main types. Circulation 2009; 120: 1203-1212.
4. Di Bella G., Pizzino F., Minutoli F. et al.: The mosaic of the cardiac amyloidosis: role of the imaging in subtypesand stages of the disease. Eur. Heart J. Cardiovasc. Imaging 2014; 15: 1307-1315.
5. Fontana M., Banypersad S.M., Treibel T.A. et al.: Native t1 mapping in transthyretin amyloidosis. JACC Cardiovasc. Imaging 2014; 7: 157-165.